血管畸形,或称血管异常,是指动脉、静脉和/或淋巴管的异常生长,可能发生在身体的任何部位。 这些畸形缺乏正常的有序模式,并且可以侵入周围组织。 虽然通常是良性的,但它们可能会生长并导致并发症。
动静脉畸形 (AVM)
动静脉畸形(AVMs)是影响动脉与静脉之间连接的复杂血管异常,可能在出生前或出生后不久形成,干扰正常的血液流动。 它们最常见于头部和颈部,可能导致严重的并发症,如癫痫发作、中风和呼吸问题。 虽然通常没有症状,但它们可能导致出血,并表现出如皮肤变色、肿胀和不适等症状。
- 皮肤变色
- 肿胀
- 动静脉畸形(AVM)上方的皮肤更加脆弱/易于发生溃疡。
- 不适 – 疼痛和酸痛
对于脑动静脉畸形:
- 头痛,头部某一区域的疼痛
- 肌肉无力或麻木
- 癫痫发作
- 说话困难
- 混乱
AVM的确切成因尚不清楚,但人们认为它们是先天性的。 家族中有动静脉畸形(AVM)或其他疾病的历史,可能会增加发展动静脉畸形的风险。 症状可以在任何年龄出现,孕妇可能由于血压升高而出现症状加重。
静脉畸形(VM)
静脉畸形是静脉的异常扩张,表现为皮肤下的蓝色或肤色肿块。 它们可能导致血流减少和血栓形成。
- 肉眼可见的外观不佳的生长物/软肿块
- 生长周围皮肤的疼痛和变色
- 肢体功能丧失。 包括肌肉无力、麻木,以及在严重情况下发生肢体瘫痪。
- 脑内的血管畸形如果不及时治疗,可能会因为对大脑造成压力而发生出血,导致中风或癫痫发作。
VMs主要是先天性的,但不一定是遗传性的。 在一些罕见的情况下,创伤也可能促成这些病情的发展。
病例1
患者出现右侧大腿中部血管异常,动脉和静脉分支通畅。 磁共振扫描显示来自深股动脉分支的动脉供血,且可见大静脉通道。 病变的大小约为5.5 x 4.5厘米。 医生决定采用栓塞和冷冻疗法来治疗血管畸形。
进行了右腿血管造影,以确定血管畸形的程度并识别目标血管。 VM的供血分支被识别并使用Onyx栓塞剂进行了栓塞,随后进行的血管造影显示血管已成功封闭。 残余通道在超声引导下采用冷冻消融技术进行处理。
Fig 1: Cryoablation (Deep Freezing) procedure to treat venous channels
患者在手术后一个月报告大腿疼痛减轻,六个月后进行的超声检查显示血管通道愈合良好,没有复发的静脉通道。
病例2
患者有左侧臀部静脉畸形的病史,导致疼痛加剧。 磁共振扫描显示存在病变,由于坐骨神经的受累,建议不进行手术和冷冻治疗。 因此,决定进行硬化疗法。
首先进行了盆腔血管造影,以确定受影响的血管。 然后在透视引导下将硬化剂注射到血管中,多个静脉通道被栓塞,从而减少了异常血流。
超声扫描显示注射通道发生了堵塞,患者的压痛明显减轻。 超声波显示病变的大小相应的有所缩小。
淋巴静脉畸形(LVM)
LVM是一种罕见的良性肿块,由异常的淋巴系统发育所导致的充满液体的空间组成。 表浅淋巴功能障碍可能看起来像皮肤下的小而柔软的肿块,而一些淋巴管畸形可能在身体表面上不可见。 无论LVM的大小,它们可以出现在身体的任何部位,并可能导致功能障碍和畸形。
症状因畸形的位置和大小而异。 LVM可能会出现并发症,包括反复炎症或出血进入畸形。 当淋巴管炎症时,可能会导致皮肤肿胀和发红(蜂窝组织炎),而反复发作的蜂窝组织炎可能会导致疼痛和受影响区域的畸形。 出血进入淋巴血管瘤也可能导致严重的疼痛、肿胀以及受影响区域畸形的增大。
淋巴管畸形(LVMs)发生在怀孕期间,淋巴静脉未能正确形成和发育。
硬膜动静脉瘘 (DAVF)
DAVF是一种罕见的血管疾病,其特征是在脑膜中动脉与静脉之间存在异常连接。 (dura mater). 血液以高压从动脉流入静脉,导致大脑的静脉系统充血,可能引发大脑功能障碍。 脑部和脊柱中发现了动静脉畸形(DAVFs),通常发生在晚年。
患有脑动静脉畸形(DAVF)的人可能根本没有任何症状。 出现的症状可以从轻微到更为严重不等。 DAVFs的另一个显著特征是搏动性耳鸣。 搏动性耳鸣发生在患者开始听到血液从动脉通过瘘管流入静脉的声音,特征是耳边持续的来回嗡嗡声。 然而,必须强调的是,患有搏动性耳鸣的患者并不总是有动静脉畸形(DAVF),他们可能还患有其他疾病。
中度的症状:
- 视力问题
- 眼球突出 (proptosis)
- 眼睑肿胀
侵袭性症状: 通常可能由受影响区域的出血引起。
- 癫痫发作
- 突发性头痛
- 说话困难
- 痴呆症
- 协调问题
- 受影响区域周围有灼烧或刺痛感。
- 恶心或呕吐
目前尚无明确原因解释为何形成脑膜动静脉瘘(DAVFs)。 然而,一些已经被确定的情况包括:
- 既往有静脉血栓
- 有创伤或过去手术历史的身体部位,可能会形成瘘管。
- 家族有血栓病史的患者可能更容易患上脑静脉畸形(DAVFs)。
- 受影响的年龄组主要是50至60岁,但也可能影响儿童。
病例1
患者出现了一个大型、极高流量的脑动静脉瘘,主要由多个头皮和脑膜动脉通过骨内供血动脉供血。
通过右侧和左侧的内外颈动脉以及椎动脉进行了血管造影。 观察到大量静脉充血和引流。 通过经动脉途径使用双微导管技术,采用Onyx栓塞剂对瘘管进行了封堵。
成功实现了瘘管的完全闭合。
血管瘤
血管瘤是一种良性的血管增生,通常在婴儿身上表现为红色的胎记,可以出现在身体的任何部位。 虽然大多数血管瘤在孩子六岁时会自行消退,但有些可能会持续存在。
症状通常仅限于出现红色胎记,这些胎记表面光滑且略微隆起。 然而,在某些情况下,血管瘤可能会出血并发展成溃疡,导致疼痛和感染的潜在风险。 器官上的血管瘤也可能引发一些并发症,包括其所在位置的疼痛,尽管这种情况非常罕见。
血管瘤的确切原因尚不清楚。 然而,已经被确定的是,这些情况多发生在在低出生体重的婴儿、早产儿和多胎出生的婴儿中。
可以使用如普萘洛尔和β-阻滞剂等药物。
介入治疗是一种替代方法,用于处理持续性血管瘤,并减少与之相关的异常,适用于对药物无反应或更倾向于非药物治疗的患者。
硬化疗法: 这是一种微创手术,涉及将化学溶液注射到血管中,这会导致血管壁的炎症,最终导致血管闭塞。
激光治疗: 激光可以用于去除表面残留的血管,并减少血管瘤留下的任何异常,如皮肤不平整。